НАУКА и ОБЩЕСТВО 2026. 10
35 • Звезды науки на красной ковровой дорожке: объявляем лауреатов премии Breakthrough Prize 2026 года
• Ученые нашли способ улучшить координацию движений у мышей с тяжелым генетическим заболеванием
• Открытые в Китае и Японии вирусы обнаружили у клещей на Северо-Западе России
• Ген риска шизофрении контролирует формирование синапсов в нейронах
• ВНИИЗЖ близок к получению статуса официального хранилища штаммов вируса чумы КРС
• Инженеры создали полностью оптический искусственный синапс
Звезды науки на красной ковровой дорожке: объявляем лауреатов премии Breakthrough Prize 2026 года
Премия «Оскар® науки» присуждается за достижения в области биомедицины, физики элементарных частиц и математики, в том числе за открытия, которые открыли новые возможности для лечения наследственной слепоты, серповидноклеточной анемии, бета-талассемии, бокового амиотрофического склероза (БАС) и лобно-височной деменции (ЛВД).
18 апреля в Лос-Анджелесе, штат Калифорния, на церемонии вручения премии Breakthrough Prizes 2026 группа выдающихся ученых в окружении технологических лидеров и голливудских звезд получила признание. Их чествовали за открытия, которые привели к разработке генной терапии и лекарственных препаратов для лечения целого ряда заболеваний, а также за достижения в фундаментальных исследованиях физического мира и математики.
Премия «Прорыв» была учреждена в 2012 году Сергеем Брином, Присциллой Чан и Марком Цукербергом, Юлией и Юрием Мильнерами и Энн Войчицки, чтобы чествовать самые выдающиеся умы мира и отмечать достижения, расширяющие границы человеческих знаний.
Были присуждены три премии за прорыв в области наук о жизни, которыми были отмечены семь ученых. Трое из них — Джин Беннетт, Кэтрин А. Хай и Альберт Магуайр — разделяют премию за открытия, приведшие к созданию первой одобренной FDA генной терапии, разработанной для лечения наследственной формы слепоты, называемой врожденным амаврозом Лебера. Суи Лэй Тейн и Стюарт Х. Оркин получили премию за работу над гемоглобином, которая привела к созданию терапии серповидноклеточной анемии и бета-талассемии методом редактирования генов - первого метода лечения любого заболевания на основе CRISPR. Роза Радемейкерс и Брайан Трейнор получили премию за достижения в изучении наиболее распространенной генетической причины бокового амиотрофического склероза (БАС) и лобно-височной деменции (ЛВД).
Ученые нашли способ улучшить координацию движений у мышей с тяжелым генетическим заболеванием
Ученые выяснили, что вещество Ro25-6981, которое выключает рецепторы головного мозга, связанные с перевозбуждением и гибелью нервных клеток, помогает бороться с тяжелым наследственным заболеванием. Спиноцеребеллярная атаксия 1 типа приводит к потере координации, ухудшению речи и ранней инвалидности пациентов. В экспериментах на мышах соединение предотвратило ухудшение двигательных навыков у животных, благодаря чему оно потенциально может лечь в основу безопасных и эффективных стратегий лечения спиноцеребеллярных атаксий. Результаты исследования, поддержанного грантом Российского научного фонда (РНФ) совместно с Красноярским краевым фондом науки (ККФН), опубликованы в журнале Cell Death Discovery.
Спиноцеребеллярная атаксия 1 типа — это генетическое заболевание, при котором в клетках мозжечка — отдела мозга, отвечающего за координацию движений и речь, — накапливается неправильно «свернутый» белок атаксин 1. В норме этот белок выполняет функцию активатора транскрипции — он помогает около 300 генам реализовать свою генетическую информацию. Однако его мутантный вариант оказывается токсичным для клеток и их окружения в коре мозжечка. Из-за этого люди с заболеванием испытывают трудности при ходьбе и теряют способность к координации движений.
Существует препарат для лечения нейродегенеративных заболеваний, связанных с мутацией атаксина 1, — мемантин. Он замедляет гибель нервных клеток, но у него есть побочный эффект: вещество нарушает некоторые важные пути передачи сигналов между нейронами. Вследствие этого у пациентов усиливается шаткость движений, что затрудняет применение препарата для лечения спиноцеребеллярных атаксий. Поэтому ученые ищут новые лекарства для борьбы с этим заболеванием.
В течение четырех недель части животных в брюшную полость ежедневно вводили препарат Ro25-6981. Мыши, не получавшие лечения, служили группой контроля. Оказалось, что тестируемое вещество предотвратило гибель нейронов и нарушение путей передачи сигналов, отвечающих за двигательное обучение и пластичность мозга. В результате подвижность и координация грызунов, получавших Ro25-6981, улучшились.
Открытые в Китае и Японии вирусы обнаружили у клещей на Северо-Западе России
Сотрудники Санкт-Петербургского НИИ эпидемиологии и микробиологии имени Пастера и Института математики и механики им. Н.Н. Красовского УрО РАН (Екатеринбург) выяснили, что клещи, обитающие в Северо-Западном федеральном округе, переносят не только вирус клещевого энцефалита, но и недавно открытые в Китае и Японии вирусы Бейджи и Мукава, а также вариацию вируса «Лесное».
Все эти вирусы вызывают лихорадку, при этом вирус Мукава особенно опасен, потому что поражает печень инфицированного человека. Обнаружение этих вирусов в России поможет расшифровать структуру лихорадок неясного происхождения, возникающих после присасывания клещей. Результаты исследования, поддержанного грантом Российского научного фонда (РНФ), опубликованы в журнале Scientific Reports.
Клещи — переносчики большого количества вирусов, среди которых вирус клещевого энцефалита, вызывающий лихорадку и поражающий головной мозг, а также некоторые более редкие патогены. В числе опасных заболеваний — вирус Мукава, атакующий клетки печени, а также вирусы Бейджи и Нуомин, вызывающие лихорадку. Пик заражений приходится на весну и лето — период активности клещей. Эти вирусы в последнее десятилетие обнаружили китайские и японские учёные, но не было известно, распространены ли они в России. Знание о них помогло бы улучшить диагностику и лечение вирусных инфекций, которыми заражаются люди после присасывания клещей.
Российские исследователи обнаружили вирусы Мукава и Бейджи у клещей, отобранных в Северо-Западном федеральном округе России. Биологи изучили 42 клеща, пойманных в Санкт-Петербурге, Ленинградской, Псковской, Архангельской областях и Республике Карелия. Авторы определили, какие вирусы содержатся в клетках клещей, с помощью секвенирования — расшифровки последовательности их генетического материала.
Анализ показал, что клещи переносили вирусы клещевого энцефалита, Мукава и Бейджи. Помимо этого специалисты обнаружили редкий вирус «Лесное», который относится к тому же роду, что и описанный в Китае вирус Нуомин. Авторы определили, что в генетическом материале вируса «Лесное» на Северо-Западе России есть отличия от его изученного в Китае «собрата». Это говорит о том, что патоген эволюционировал по мере распространения из Китая в Россию. Как выяснилось, более 80 % клещей, собранных в Архангельской и Псковской областях, были носителями вирусов.
Результаты исследования помогут лучше понять причину возникновения лихорадочных состояний, возникающих после присасывания клещей, а в будущем — проверять клещей в лабораториях не только на клещевой энцефалит, но и на новые вирусные заболевания.
https://www.ras.ru/news/shownews.aspx?id=d807545e-6a7c-4ab0-a245-363abbd1c09d#content
Ген риска шизофрении контролирует формирование синапсов в нейронах
ZNF804A — ген, который очень рано стали связывать с шизофренией. Но его роль в нейроразвитии и патологии была неясна. Исследователи из Великобритании и Германии получили и проанализировали глутаматергические нейроны коры, в которых экспрессия ZNF804A была снижена. Экспрессия генов в таких нейронах была нарушена не слишком сильно, несмотря на то что ZNF804A — транскрипционный фактор, однако синапсов у них больше. В их нейритах также больше белков, связанных с трансляцией, в том числе компонентов рибосом, там активно транслировались белки.
На развитие шизофрении влияет множество генов. Полногеномные поиски ассоциаций выявили локусы, связанные с повышенным риском развития шизофрении, но в большинстве случаев неясно, как они влияют на нейроразвитие. Варианты в гене ZNF804A связали с риском развития шизофрении в исследованиях на больших когортах. Однако о работе транскрипционного фактора ZNF804A известно не так много. Вероятно, его функция связана с поддержанием дендритных шипиков и их структурным ремоделированием. Ученые из Великобритании и Германии выяснили больше подробностей о функционировании ZNF804A в нейронах человека.
Известно, что ZNF804A активно экспрессируется в ходе нейроразвития в мозге человека. Авторы продемонстрировали экспрессию этого гена в возбуждающих нейронах. Они также проанализировали две изоформы ZNF804A — полноразмерную и укороченную ZNF804AE3E4, связанную с шизофренией. Уровень экспрессии укороченной изоформы был ниже, чем полноразмерной, в ходе развития клеток-предшественников нейронов (NPC). Экспрессия ZNF804A постепенно нарастала при развитии NPC; максимальных значений она достигала в глутаматергических нейронах.
С помощью системы CRISPR исследователи таргетировали экзон 3, который присутствует во всех транскриптах ZNF804A. В таких мутантных линиях появлялся транскрипт — результат слияния экзона 2 и экзона 4. Однако анализ показал, что вероятность синтеза на его основе стабильного белкового продукта крайне мала. Внесение разрыва в экзон 3 снижало уровень белка ZNF804A.
В новой работе авторы охарактеризовали функции гена ZNF804A, варианты которого связаны с повышенным риском шизофрении. В дендритах развивающихся глутаматергических нейронов с мутантным ZNF804A было больше рибосом, что привело к росту количества белков и синапсов.
https://pcr.news/novosti/gen-riska-shizofrenii-kontroliruet-formirovanie-sinapsov-v-neyronakh/
ВНИИЗЖ близок к получению статуса официального хранилища штаммов вируса чумы КРС
Представители подведомственного Россельхознадзору ФГБУ «ВНИИЗЖ», Продовольственной и сельскохозяйственной организации ООН (ФАО) и Всемирной организации здоровья животных провели в Париже переговоры, посвященные международной аттестации российского института для присвоения ему статуса официального хранилища штаммов вируса чумы крупного рогатого скота.
Международные эксперты высоко оценили уровень и полноту документов, подготовленных российской стороной. Профильная комиссия, заседавшая в апреле этого года, уже дала положительное заключение по материалам ФГБУ «ВНИИЗЖ». Сейчас сформирован дополнительный запрос для продолжения регистрационных процедур.
Дальнейшим шагом будет выездная проверка организации. Делегаты ВОЗЖ и ФАО уточнили, что в инспекционную комиссию собираются привлечь экспертов из дружественных России стран.
С 2011 года вирус чумы КРС официально считается искорененным во всем мире. В связи с этим ФАО и ВОЗЖ рекомендовали странам-участникам организаций уничтожить вирусосодержащие материалы либо обеспечить их хранение исключительно в учреждениях, соответствующих самым высоким требованиям биологической безопасности.
«Получение ФГБУ «ВНИИЗЖ» статуса официального хранилища штаммов вируса чумы КРС станет важным признанием высокого уровня биобезопасности, научной и технологической компетентности на международном уровне. Кроме того, это позволит России принимать участие в глобальной системе контроля и безопасного хранения вирусосодержащих материалов заболеваний животных», — отметили во ВНИИЗЖ.
Нейропротеасомы регулируют формирование парных спиральных филаментов тау-белка в зависимости от APOE-генотипа и возраста.
При болезни Альцгеймера (БА) эндогенный тау-белок претерпевает патогенный переход, в результате которого образуются парные спиральные филаменты (ПСФ), но клеточные механизмы, лежащие в основе этого процесса, до сих пор не изучены. Исследователи установили, что протеасома плазматической мембраны нейронов («нейропротеасома») является важнейшим фактором тау-протеостаза. Избирательное ингибирование функции нейропротеасом быстро приводит к образованию эндогенных, нерастворимых в саркозиле тау-фосфолипидных комплексов de novo в первичных нейронах и мозге мышей, которые имеют ключевые биохимические и ультраструктурные особенности, схожие с тау-фосфолипидными комплексами из мозга людей с болезнью Альцгеймера. Ген APOE имеет три изоформы (E2, E3 и E4), при этом APOE4 является наиболее значимым генетическим фактором риска развития болезни Альцгеймера. Количество нейропротеасом на плазматической мембране дифференциально модулируется изоформами ApoE (E2> E3> E4) и снижается с возрастом. Нейроны ApoE4 накапливают агрегаты tau после умеренного разрушения нейропротеасом, в то время как нейроны ApoE2 остаются устойчивыми. Наши результаты определяют специфичный для нейрона механизм, связывающий генетические и возрастные факторы риска с формированием релевантной для AD тау-патологии, и позиционируют функцию нейропротеасом как потенциальную мишень для сохранения протеостаза.
Инженеры создали полностью оптический искусственный синапс
Традиционные архитектуры компьютеров исторически разделяли обработку данных и их хранение. Перемещение информации между процессором и памятью тратит много времени и энергии. Эта проблема особенно мешает работе алгоритмов машинного обучения. Биологический мозг устроен эффективнее: сила межнейронных связей выступает одновременно хранилищем опыта и вычислительным фильтром для новых сигналов.
Инженеры долгое время конструировали нейроморфные чипы, копирующие устройство мозга. Первые искусственные синапсы работали на электронных компонентах и потребляли много энергии на нагрев. Позже появились оптоэлектронные устройства, принимавшие световой сигнал напрямую от источника, но для изменения параметров памяти они все равно задействовали электрическую цепь.
Ученые искали, как создать полностью оптический синапс. В такой схеме свет должен был одновременно доставлять сигнал и менять силу связи между узлами сети. Новая работа продемонстрировала жизнеспособность подобного подхода. Результаты опубликовали в журнале Advanced Photonics.
Инженеры измерили отклик люминесцентного материала на оптические импульсы разной частоты. Они сравнили поведение системы при поочередном облучении ультрафиолетом и инфракрасным светом.
В качестве материала выбрали кристалл, легированный стронцием, европием и диспрозием, который обладал эффектом долгой люминесценции. Кроме того, в нем баланс между немедленным свечением и запасанием энергии зависел от предыдущих порций света. Такое поведение идеально подошло для имитации памяти нейрона: материал «помнил» прошлые вспышки света без дополнительных микросхем.
Во время опытов ученые посылали на кристалл парные световые импульсы. Ультрафиолет работал как усилитель. Его первая вспышка забивала структурные ловушки зарядом. К моменту второго импульса свободных ловушек не оставалось, поэтому энергия сразу превращалась в свечение. В итоге ответ на второй импульс оказывался сильнее, чем на первый.
Однако говорить о готовых оптических процессорах с такими показателями преждевременно. Сложная камера из тысяч световых синапсов пока существует только в компьютерном симуляторе. В реальности одиночный кристаллический прототип реагировал на команды за десятки миллисекунд. Для современной микроэлектроники это огромная задержка. Устройство также потребовало слишком высоких затрат энергии на свечение лазера. Обратить эти недостатки в плюсы поможет уменьшение размера чипа до микрометров.
https://naked-science.ru/article/hi-tech/inzhenery-sozdali-polnost
https://www.spiedigitallibrary.org/journals/advanced-photonics/volume-8/issue-04/046001/Fully-photon-modulated-synaptic-devices-with-bidirectional-plasticity-for-neuromorphic/10.1117/1.AP.8.4.046001.full
* Для иллюстрации использован арт-агар:
Harvest Time
Photo: Maria Eugenia Inda from Argentina / American Society for Microbiology
(Saccharomyces cerevisiae)